Stowarzyszenia rodziców dzieci z niedoborami odporności
Stowarzyszenia dla dzieci z zespłem ataksja - teleangiektazja
Jak rozumieć termin "PNO" ?
Informacje na temat PNO
Choroby zaliczane do PNO
Opieka nad dzieckiem z PNO
Często zadawane pytania
Słowniczek
Ośrodki diagnostyczne PNO w Polsce
Piśmiennictwo
Linki
Kontakt
www.Immunologia.czd.pl
Szczepienia
Jak rozumieć termin "Pierwotny Niedobór Odporności" ?
Po urodzeniu noworodek, a później niemowlę i małe dziecko muszą zmierzyć się z otaczającym światem. W świecie
tym jest wiele drobnoustrojów, z którymi organizm zdrowego człowieka powinien świetnie sobie radzić. Układ
immunologiczny małego dziecka musi jednak najpierw nauczyć się rozpoznawać przeciwnika, którym są wirusy,
bakterie, grzyby, pasożyty ale także alergeny i toksyny (a w języki immunologicznym - różnego rodzaju antygeny).
Kiedy już nastąpi pierwszy kontakt, to w sprawnym układzie immunologicznym zostaje zapamiętana i przez długi
czas przechowywana informacja o tym spotkaniu. Kolejny kontakt będzie wiązał się z szybszą i sprawniejszą
reakcją układu odporności, bo znany już będzie przeciwnik i jego słabe strony. Wiedza ta jest wykorzystywana
przez organizm do pobudzenia odpowiednich, przeznaczonych do walki z danym drobnoustrojem komórek układu
odporności i produkcji różnych substancji uczestniczących w zwalczeniu infekcji.
Problemy pojawiają się gdy jeden, kilka lub wszystkie powyższe etapy odpowiedzi na zakażenie są nieprawidłowe.
Uszkodzenie układu odporności może wiązać się z zaburzeniami rozpoznawania antygenów, przechowywania informacji
o wcześniejszych infekcjach, a także bezpośrednio z trudnościami w zwalczaniu zakażenia.
Pierwotne Niedobory Odporności (PNO) to grupa ponad 100 znanych w tej chwili wrodzonych chorób
związanych z uszkodzeniem układu immunologicznego. Niektóre z nich występują stosunkowo często jak np.
izolowany niedobór immunoglobuliny typu A (IgA). u 1 na 500 - 700 osób, a inne bardzo rzadko (np. ciężki
złożony niedobór odporności dotyczy 1 dziecka na około 100 tys. niemowląt).
Nie wszystkie PNO są chorobami przebiegającymi w ciężki sposób. Znane są PNO w których istnieje bezpośrednie
zagrożenie życia pacjenta, a w innych tylko trudna do zdefiniowana zwiększona podatność na niektóre zakażenia.
Poszczególne PNO występują z różną częstością, ale szacowana ilość ludzi na świecie, którzy urodzili się z
defektem układu immunologicznego to ok. 10 milionów osób.
